Ein Großteil der angeborenen Ohranomalien ist durch die Ohrposition in der Gebärmutter bedingt. Es ist daher nicht ungewöhnlich, dass Neugeborene vorübergehend gefaltete, missgebildete Ohren haben – ungefähr ein Drittel aller Säuglinge sind davon betroffen. Von einer solchen Deformität spricht man, wenn kein Gewebe fehlt. Als echte Fehlbildung wird eine solche Erscheinung hingegen bei einem gewissen Maß an fehlender Haut und/oder Knorpel klassifiziert. Andere Ohranomalien können das Ergebnis einer genetischen Mutation sein, die sich auf nahe gelegene Knochen, Nerven, Knorpel und Muskeln auswirkt und auch andere Systeme des Körpers betreffen kann (z.B. das Goldenhar-Syndrom oder das CHARGE-Syndrom).